МИОПАТИЯ: значение слова

МИОПА́ТИЯ (от мио ... и ... патия ), хронич. прогрессирующие наследств. заболевания мышц, связанные с нарушением обмена в-в в мышечной ткани. Характерны мышечная слабость и атрофия мышц.

[мио... + гр. pathos страдание, болезнь] - прогрессивная мышечная дистрофия - наследственное заболевание, обусловленное уменьшением элементов (атрофией) мышечной ткани при сохранении строения и функции периферического двигательного нерва.

миопа́тия, -и

(myopathia; мио- + греч. pathos страдание, болезнь) общее название ряда наследственных болезней мышц, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией

врожденная
(m. congenita) М., проявляющаяся с рождения и характеризующаяся грубой атрофией мышц туловища и конечностей, деформацией суставов, отсутствием сухожильных рефлексов и активных движений; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

врожденная непрогрессирующая
(m. congenita non progressiva) см. Миопатия немалиновая .

гоффманна
см. Гоффманна миопатия .

грефе
см. Миопатия офтальмоплегическая .

метаболическая
(myopathia metabolica) синдром, клинически сходный с миопатией, развивающийся при некоторых нарушениях обмена веществ, напр. при гликогенозах.

немалиновая
(греч. nema нить; син.: м. врожденная непрогрессирующая, м. нитеобразная) М., характеризующаяся структурным изменением мышечных волокон (скопление нитеобразных структур, эозинофильных и кристаллических включений в саркоплазме) и нарушением их сократительной способности; отличается стационарным или медленно прогрессирующим течением; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

нитеобразная
(m. filiformis) см. Миопатия немалиновая .

офтальмоплегическая
(m. ophthalmoplegica; син. грефе миопатия) М., характеризующаяся поражением глазодвигательных мышц, часто с вовлечением в патологический процесс мышц лица, глотки, языка, плечевого пояса; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

плече-лопаточно-лицевая
(m. brachioscapulofacialis; син. ландузи Дежерина форма миопатии) – М., характеризующаяся атрофией мышц лица (миопатическое лицо) и плечевого пояса (симптомы крыловидных лопаток, свободных надплечий) с последующим поражением других групп мышц туловища и конечностей; отличается медленным течением с длительным сохранением двигательных функций; наследуется по аутосомно-доминантному

поздняя дистальная наследственная
(m. tarda distalis hereditaria) см. Веландера форма миопатии .

прогрессирующая
(m. progressiva; син. дистрофия мышечная прогрессирующая) М., характеризующаяся неуклонным нарастанием мышечной слабости, приводящей к полной обездвиженности.

псевдогипертрофическая
(m. pseudohypertrophica; син.: дюшенна псевдогипертрофическая миопатия, дюшенна форма миопатии) М., характеризующаяся диффузной атрофией мышц, псевдогипертрофией икроножных мышц, утиной походкой, нередко сниженным интеллектом, эндокринными расстройствами (синдром Иценко – Кушинга, адипозогенитальная дистрофия); развивается в первые годы жизни, неуклонно прогрессирует и быстро приводит к обездвиженности: наследуется по рецессивному, сцепленному с X-хромосомой типу.

х-хромосомная доброкачественная
(син. беккера форма миопатии) М., по своим проявлениям сходная с псевдогипертрофической М., но характеризующаяся более доброкачественным течением; наследуется по рецессивному, сцепленному с X-хромосомой типу (болеют только лица мужского пола).

эндокринная
(myo pathia endocrinica) синдром, клинически сходный с миопатией, развивающийся при некоторых нарушениях эндокринной системы (напр., при гипер- и гипотиреозе, акромегалии, аддисоновой болезни), а также при лечении кортикостероидами.

эрба
Рота – см. Миопатия юношеская .

юношеская
(m. juvenilis; син.: атрофия мышечная юношеская, эрба болезнь, эрба ювенильная форма миопатии, эрба Рота миодистрофия, Эрба – Рота миопатия) – М., начинающаяся в детском или юношеском возрасте и характеризующаяся атрофией мышц плечевого и тазового пояса: отличается медленным, неуклонно прогрессирующим течением; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.