(myopathia; мио- + греч. pathos страдание, болезнь) общее название ряда наследственных болезней мышц, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией
врожденная (m. congenita) М., проявляющаяся с рождения и характеризующаяся грубой атрофией мышц туловища и конечностей, деформацией суставов, отсутствием сухожильных рефлексов и активных движений; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
врожденная непрогрессирующая (m. congenita non progressiva) см. Миопатия немалиновая .
гоффманна см. Гоффманна миопатия .
грефе см. Миопатия офтальмоплегическая .
метаболическая (myopathia metabolica) синдром, клинически сходный с миопатией, развивающийся при некоторых нарушениях обмена веществ, напр. при гликогенозах.
немалиновая (греч. nema нить; син.: м. врожденная непрогрессирующая, м. нитеобразная) М., характеризующаяся структурным изменением мышечных волокон (скопление нитеобразных структур, эозинофильных и кристаллических включений в саркоплазме) и нарушением их сократительной способности; отличается стационарным или медленно прогрессирующим течением; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
нитеобразная (m. filiformis) см. Миопатия немалиновая .
офтальмоплегическая (m. ophthalmoplegica; син. грефе миопатия) М., характеризующаяся поражением глазодвигательных мышц, часто с вовлечением в патологический процесс мышц лица, глотки, языка, плечевого пояса; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
плече-лопаточно-лицевая (m. brachioscapulofacialis; син. ландузи Дежерина форма миопатии) – М., характеризующаяся атрофией мышц лица (миопатическое лицо) и плечевого пояса (симптомы крыловидных лопаток, свободных надплечий) с последующим поражением других групп мышц туловища и конечностей; отличается медленным течением с длительным сохранением двигательных функций; наследуется по аутосомно-доминантному
поздняя дистальная наследственная (m. tarda distalis hereditaria) см. Веландера форма миопатии .
прогрессирующая (m. progressiva; син. дистрофия мышечная прогрессирующая) М., характеризующаяся неуклонным нарастанием мышечной слабости, приводящей к полной обездвиженности.
псевдогипертрофическая (m. pseudohypertrophica; син.: дюшенна псевдогипертрофическая миопатия, дюшенна форма миопатии) М., характеризующаяся диффузной атрофией мышц, псевдогипертрофией икроножных мышц, утиной походкой, нередко сниженным интеллектом, эндокринными расстройствами (синдром Иценко – Кушинга, адипозогенитальная дистрофия); развивается в первые годы жизни, неуклонно прогрессирует и быстро приводит к обездвиженности: наследуется по рецессивному, сцепленному с X-хромосомой типу.
х-хромосомная доброкачественная (син. беккера форма миопатии) М., по своим проявлениям сходная с псевдогипертрофической М., но характеризующаяся более доброкачественным течением; наследуется по рецессивному, сцепленному с X-хромосомой типу (болеют только лица мужского пола).
эндокринная (myo pathia endocrinica) синдром, клинически сходный с миопатией, развивающийся при некоторых нарушениях эндокринной системы (напр., при гипер- и гипотиреозе, акромегалии, аддисоновой болезни), а также при лечении кортикостероидами.
эрба Рота – см. Миопатия юношеская .
юношеская (m. juvenilis; син.: атрофия мышечная юношеская, эрба болезнь, эрба ювенильная форма миопатии, эрба Рота миодистрофия, Эрба – Рота миопатия) – М., начинающаяся в детском или юношеском возрасте и характеризующаяся атрофией мышц плечевого и тазового пояса: отличается медленным, неуклонно прогрессирующим течением; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Ранее с помощью онлайн-словаря reword.su искали и находили значения слов: